Penyakit kulit sisik ikan (Ichthyosis Vulgaris)

Defenisi

Penyakit Lamellar Ichthyosis kadang-kadang disebut penyakit sisik ikan atau Ichthyosis vulgaris merupakan kelainan kulit turunan yang menyebabkan sel-sel kulit mati menumpuk tebal, kering seperti sisik pada permukaan kulit. penyakit kulit ini merupakan kelainan yang bersifat menurun.
Ichthyosis adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan scaling terus-menerus pada kulit. Kata ini berasal dari "Ichthys", kata Yunani yang berarti ikan meskipun tidak semua orang yang terkena seperti sisik ikan. Hal ini sangat langka dan dapat diwarisi (genetik atau bawaan) atau berkembang di kemudian hari (diakuisisi). Bentuk warisan ichthyoses biasanya jelas pada atau segera setelah lahir dan mereka cenderung bertahan sepanjang hidup walaupun banyak jenis meningkat bersama usia (Wijayakusuma 2010).
Penyakit ichthyosis mempengaruhi semua area kulit dan cukup konsisten selama bertahun-tahun. Hal ini berbeda dengan kelainan kulit lainnya seperti eksim dan psoriasis di mana skala mempengaruhi area terbatas pada kulit dan dengan perubahan pola. Ada sejumlah penyakit genetik langka yang mempengaruhi beberapa sistem tubuh dan juga menyebabkan ichthyosis, ini disebut sebagai sindrom ichthyosiform. Bentuk utama ichthyosis warisan adalah sebagai berikut:
Ichthyosis vulgaris : Bentuk yang paling umum dan biasanya cukup ringan dengan skala halus atau kasar di lengan dan kaki. Hal ini lebih umum pada orang dengan atopik (alergi) eksim dan meningkat pada cuaca hangat.
X-linked resesif ichthyosis : Terjadi pada anak laki-laki dan menyebabkan garis datar kecoklatan yang paling jelas pada kaki tangan dan perut. Ini bervariasi dalam tingkat keparahan dan beberapa orang yang terkena akan melahirkan bayi yang sama dan hal ini sulit ini ditularkan melalui garis perempuan.
Non-bulosa ichthyosiform eritroderma dan ichthyosis lamelar : penyakit sangat jarang, sering berat dengan skala menonjol dan kemerahan dari sebagian besar kulit. Terkena bayi sering lahir dengan kulit kedua mengkilap licin (collodion membran) yang bangsal dalam beberapa hari.
Bulosa ichthyosis : Satu lagi ichthyosis merah langka yang menyebabkan terik, kulit rapuh awal pada masa bayi dan scaling tebal, terutama di sekitar sendi.
Harlequin ichthyosis : Kondisi ini untungnya sebuah ichthyosis sangat jarang tetapi parah yang menyebabkan pelat tebal skala dan komplikasi parah saat lahir. Banyak bayi yang terkena tidak dapat bertahan hidup.
Netherton's syndrome : terdiri dari merah meradang kulit bersisik sejak lahir, rambut runcing rapuh dan berat kesulitan mendapatkan pada anak usia dini.
Sindrom Sjögren-Larsson : kondisi lain yang juga memproduksi scaling dan penebalan kulit yang tidak mungkin jelas sampai beberapa bulan usia. bayi yang terkena juga memiliki jenis cerebral palsy.
Conradi-Hünermann sindrom : penyakit penyimpanan lipid netral dan sindrom KID. Penyakit ini sangat langka dan terkait dengan masalah medis lainnya (Budi 2009).

Gejala

Kulit bersisik, kering pada wajah atau bagian tubuh lain. Skala rentang Ichthyosis vulgaris ukuran dari 1-10 mm dan warna dari putih ke abu-abu sampai coklat, dengan lebih gelap-orang berkulit gelap sering memiliki sisik. Kaki biasanya terpengaruh lebih dari lengan. Lipatan pada telapak tangan dan telapak kaki yang menonjol dan sering retak selama cuaca kering atau dingin. Namun penyakit ini cenderung meningkat dalam cuaca yang lebih lembab atau hangat (Wijayakusuma 2010).

Etiologi

Kulit terbarukan tanpa henti. Sel-sel kulit baru di dasar epidermis mendorong kulit lama ke permukaan kulit, di mana mereka akhirnya menyusut, rata dan mati. Hal ini terjadi ketika produksi sel-sel kulit terlalu cepat atau kulit alami proses shedding terlalu lambat. Hal ini menyebabkan sel-sel kulit mati terkumpul menjadi serpih tebal yang menempel pada permukaan luar kulit. Serpih tebal inilah yang menyerupai sisik ikan.

Patofisiologi

Penyakit ini hadir pada saat lahir dan berlangsung sepanjang hidup. Bayi yang lahir terbungkus membran yang setelah 10 sampai 14 hari memperlihatkan kulit yang ditutupi sisik. Sisik ini berkisar dari halus dan putih ke tebal dan gelap dan umumnya terjadi di seluruh tubuh, dan lebih besar terkumpul di kaki. Lamellar ichthyosis dapat membuat cacat dan dapat menyebabkan penderitaan psikologis yang besar bagi penderita yang sebagian besar anak-anak (Wijayakusuma 2010).

Treatment

Obat untuk penyembuhan penyakit ini belum ditemukan. Dokter biasanya hanya memberikan salep, krim atau gel yang berguna menghaluskan sisiknya. Namun bila kulit sudah terlalu keras dan parah, dokter akan menyuntikkan retinoid yang bisa memperlambat tumbuhnya sel kulit, tetapi obat ini memiliki efek samping yang tidak kalah berbahaya seperti peradangan pada mata, bibir, dan rambut rontok (Budi 2009).
Anjuran gizi
Keberadaan protein penting dalam menjaga fungsi barier kulit yang efektif, sehingga sangat baik untuk dikonsumsi sumber protein baik hewani maupun nabati. Akan tetapi harus diperhatikan makanan yang menyebabkan alergi bagi penderita. Selain itu, makanan sumber vitamin A sangat di anjurkan untuk dikonsumsi (Budi 2009).

Saran


Diharapkan penderita dapat menjaga kelembaban kulit agar tidak terjadi kekeringan kulit yang berlebihan dan terjadi iritasi jika kulit terkelupas. Selain itu, penderita dianjurkan memperbanyak mengkonsumsi makanan sumber protein, vitamin A, dan vitamin C, sayuran dan buah lainnya, serta perbanyak minum air.